Az SpA a szeronegatív spondylarthritisek közé tartozik (SNSA).
Az SPA etiopatogenezise ma sem teljesen tisztázott, feltételezhetően multifactoriális vagyis az örökletes- és a külső környezeti tényezők egyaránt befolyásolják a betegség kialakulását.
Az
infekciókkal való kapcsolat régóta ismert és bizonyos formában a kórokozót, vagy legalábbis annak bizonyos antigénjeit a synovialis folyadékból ki is lehet mutatni.
A genetikai hajlam a betegség kialakulásának kockázati tényezője, a betegség egyes családokban gyakoribb. A kezdeti tünetek nem igazán jellegzetesek, ezért sokszor évek telnek el a helyes diagnózis kimondásáig. Egy genetikai marker, a HLA-B27 utalhat a megbetegedésre. A HLA-B27 antigén vizsgálata esetén a pozitivitás egészséges egyénekben is előfordulhat. A HLA-B27 nevű gént az SPA betegek 85-95% -nál találták meg, bár egyes becslések szerint ez az arány kisebb. A szakértők becslése szerint a föld lakósságának csak körülbelül 8% -a rendelkezik ezzel a génnel.
Maga a HLA-B27 gén kimutatása fontos a diagnosztikában, de nehezen értékelhető, mivel az 50-90%-os pozitivitás ellenére a HLA-B27 hordozók csak 2%-a szenved SNSA-ban (Szeronegatív spondarthritisek).
Például egy olyan személy, aki örökli a HLA-B27-et és SPA-s szülővel rendelkezik, körülbelül 20%-os esélye van a betegség kialakulására.
Magyarországon mintegy 1 millió embernek van ilyen antigénje. Az USA-ban a feketéknél alacsony a HLA-B27 pozitivitás, alacsony a SpA betegség is, míg egyes indián törzseknél magasabb a HLA-B27 pozitivitás és magasabb százalékban van jelen a megbetegedés is. Léteznek még más HLA-B27 subtípusok (Kelet Ázsiában HLA B2706 , Szardiniában HLA-B2709) melyek szoros összefüggést mutatnak a Bechterew kórral.
Az SpA betegek férfi: nő aránya 2-4:1
A betegség elsősorban a fiatal férfiakat fenyegeti. Leggyakrabban 20 és 30 éves kor között kezdődik, deréktáji fájdalom formájában, amely hajnalban a legerősebb, majd mozgásra folyamatosan enyhül. A betegek kilencvenöt százalékát 46 éves kor előtt diagnosztizálják.
A juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyermekkorban kezdődő ízületi gyulladások csoportja. A JIA prevalenciája 1/1000-re tehető. A betegség extrém ritka 6 hónapos kor előtt, leggyakrabban 1-3 éves, illetve 8-12 éves korban jelentkezik.
A betegség viszonylag korai diagnózisában segítségünkre lehetnek a klasszikus tünetek mellett a betegséghez társuló egyéb tünetek, illetve a korszerű képalkotó vizsgálatok is.
Képalkotó felvételek (röntgen, MR, CT)
A betegség diagnosztizálásában fontos szerepe van a röntgenvizsgálatnak. A betegség előrehaladtával a röntgenfelvételen megfigyelhetőek a sacroiliacalis (SI) ízületet érintető elváltozások. Kezdetben a gyulladás miatti kimaródások (erosiok), az ízületi rés beszűkülése, később pedig a teljes összecsontosodás (ankylosis). Néha a kezdeti röntgenkép aszimmetrikus eltéréseket mutathat.
A gerinccsigolyák kocka alakúvá válnak, a szalagrendszer elmeszesedik, és gerinc egyre inkább elmerevedik, bambusznádhoz hasonlóvá válik
Az MR vizsgálat hasznos a korai porckárosodás feltérképezésére, a CT vizsgálat pedig a sacroileitisről (SI ízület gyulladása) ad precíz képet a diagnosztikában.
Az SpA-ra utaló elváltozásokat az egyiptomi múmiákon is észleltek. A XVIII., XIX. és XX. dinasztia korabeli múmiák igen jó állapotban maradtak fenn, a rajtuk elvégzett röntgenvizsgálatok három uralkodónál – II. Amenhotepnél, II. Ramszesznél, valamint Merenptahnál is találtak Bechterew-kórra utaló elváltozásokat.
Tünetek
- A betegek kezdetben tipikusan deréktáji fájdalomra panaszkodnak, amely hónapokig fennáll, a hajnali órákban, ágynyugalomban a legerősebb, merevséggel társul, és napközben, mozgásra mérséklődik.
- A mellkas abroncsszerű fájdalmával és feszülésével is jár, mely tüneteket köhögés és sóhajtás is fokozhatja.
- A mellkas légzési kitérésének csökkenése is jellemző
- Az SPA-hoz társuló extraartikuláris tünetek közül az entesitis, az uveitis és a gasztrointesztinális manifesztációk viszonylag gyakoriak.
- Az inak, ízületi szalagok vagy tokok csonton való tapadásának helyén gyulladás alakul ki, amelynek következtében az Achilles-ín, a térdek és a bokák környékén is fájdalmas duzzanat alakulhat ki.
Az SpA kezelés alapja
- A beteg megfelelő felvilágosítása, informálása. A betegnek tisztában kell lenni a kezelés lehetőségeivel és esetleges szövődményekkel.
- A gyógyszeres kezelés, a gyulladáscsökkentés (bázis terápia, biológiai terápia) az orvos kompetenciája.
- A kezelés alapját képezi a gyógytorna-fizioterápia. A gyógytornász irányítása és időszakos ellenőrzése mellett a betegnek otthon napi rendszerességgel kell végeznie a személyre szabott gyógytornát !!!
- Életmódbeli tanácsok nyújtása.
- A betegklubok, önsegélyező egyesületek hasznosak lehetnek a betegek testi-lelki-egzisztenciális nehézségeinek kezelésében.
Az SpA rehabilitáció célja
- A fájdalom csökkentése
- A funkciójavítás, mozgásteljesítmény növelése
- Az életminőség javítása
- A gyógyszerszükséglet csökkentése
- Kiemelten fontos az ízületvédelem!!!
A gerinc teljes elmerevedése sok, kb. 20 év alatt következik be. Az ortopédiai beavatkozások és a gyógytorna segítségével a megfordíthatatlan csontosodás a legkedvezőbb pozícióban jöhet létre, a gyulladásra illetve a fájdalom csökkentésére nyújtott kezelések mérsékelten fékezhetik a végkifejlet.
Székely Réka, Súlypont Ízületklinika (Frissítve 2019.03.05)
Irodalom
- Feltkamp, T. E, Factors involved in the pathogenesis of HLA-B27 associated arthritis. Scand. J. Rheumatol, 1995;101:213-7.
- M. H. Abdelrahman, S. Mahdy, I. A. Khanjar et al, Prevalence of HLA-B27 in Patients with Ankylosing Spondylitis in Qatar, International Journal of Rheumatology, Volume 2012 (2012), Article ID 860213)
- Dr. Nagy Zsolt, A spondylitis ankylopoetica géndiagnosztikája, 2013.09.02
- Taurog JD, Chhabra A, Colbert RA. Ankylosing Spondylitis and Axial Spondyloarthritis. N Engl J Med. 2016;374(:2563-74)
- Genetics Home Reference. Ankylosing spondylitis, National Library of Medicine. Published February 7, 2017)
- Nurullah Akkoc, Muhammad Asim Khan, Etiopathogenic role of HLA-B27 alleles in ankylosing spondylitis International Journal of Rheumatic Diseases, first published 11 November 2005)
- Dean LE, Jones GT, Macdonald AG, Downham C, Sturrock RD, Macfarlane GJ. Global prevalence of ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford). 2014;53:650-7.)
- A Magyar Reumatológiai és Fizioterápiás Szakmai Kollégium szakmai protokollja
- Mummy Remains Refute Antiquity of Ankylosing Spondylitis, Arthritis & Rheumatology, October 20, 2014)
- Wilfred CG Peh, MD, Imaging in Ankylosing Spondylitis, MedScape, Aug 12, 2015
- Gömör Béla-Klinikai Reumatológia, Medicina Könyvkiadó RT. Budapest, 2005)
- Hidding A, van der Linden S, Boers M, Gielen X, de Witte L, Kester A, Dijkmans B, Moolenburgh D. Is group physical therapy superior to individualized therapy in ankylosing spondylitis? A randomized controlled trial. Arthritis Care Res 1993;6:117–125
- Szántó Sándor. Spondylitis Ankylopoetica, Orvostovábbképzõ Szemle – Különszám, 2009.