A Sjögren szindróma, az immunrendszer hibás működése következtében kialakult autoimmun betegség, amely több szervrendszert érint.
Oka:
Etiológiája, a többi autoimmun betegséghez hasonlóan, egyelőre ismeretlen.
Egyik jellegzetessége a kórképnek, hogy a különböző tünetek nem egyszerre jelennek meg, hanem hónapok, esetleg évek alatt egymás után tűnnek föl, megnehezítve a korai diagnózis felállítását. Az elmúlt évtized kutatási eredményei alapján nyilvánvalóvá vált, hogy a kórkép által létrehozott strukturális károsodások leginkább a betegség korai stádiumában jönnek létre, így a betegségek kimenetele szempontjából alapvetően fontos, hogy a beteg minél hamarabb hatékony kezelésben részesüljön.
Jellegzetes tünetek
- a kevés könny- és nyáltermelődés miatt, szem és a száj száradása a legprominensebb tünet
- minden exocrin ( külső elválasztású) mirigy érintett lehet
- Ízületi gyulladás (polyarthritis ): a kis- és nagyízületeket egyaránt, főleg térd-, bokaízület és az ujjak ízületeit (PIP DIP) érinti.
- Vasculitis (érgyulladás)
- Myositis (krónikus izomgyulladás)
- Központ idegrendszeri tünetek
- Tüdő és vese elváltozások
A primer Sjögren-szindróma főként szem- és szájszárazsággal, valamint fájdalmas, gyulladt, duzzadt ízületekkel hívja föl magára a figyelmet. Ha ilyen tüneteggyüttest észlel, azonnal forduljon rheumatológus szakorvoshoz! A külső elválasztású mirigyeink érintettsége miatt valamennyi nyálkahártya, a légutak, az orr, a tüdő, a hörgők és a légcső nyálkahártyái, valamint a nemi szervek nyálkahártyái is szárazak, gyulladtak lehetnek.
A precíz diagnózis felállításához, különböző tesztek, vizsgálatok végzése van szükség
A könnytermelés mennyiségi vizsgálatát az un. Shirmer teszttel lehet kimutatni. A vizsgálat lényege, hogy az alsó szemhéjhoz illesztett itatóspapír nedvességét vizsgálják. Amennyiben a nedves terület 5 mm alatt van, az csökkent könnytermelésre utal.
Labor – vérvizsgálat:
A Sjögren szindróma diagnózisához a 2002- ben elfogadott Amerikai-Európai klasszfikációs rendszer alapján a következő paraméterek, kimutatására van szükség a vérből: Ro/SS-A és (vagy) La/SS-B elleni autóantitestekre illetve a kisnyálmirigy biopsziás eltéréseire. (Dr. Szántó Antónia – doktori Phd)
Vérvizsgálat során, egyes esetekben olyan antitestek észlelhetőek, amelyek rheumatoid arthritisre vagy SLE-re jellemzőek.
A vörösvérsejt süllyedés a betegek 70%-ában gyorsult. Minden harmadik betegben csökkent a vörösvérsejtszám (anémia), vagy bizonyos típusú fehérvérsejtek száma (leukopénia).
Kezelés
A Sjögren-szindrómának, mint általában az autóimmun betegségeknek nincs valódi gyógymódja, de a tünetek kezelhetőek. A szem szárazságát műkönnyel lehet javítani, a szájszárasságot pedig vízzel, cukormentes rágógumival vagy különféle szájöblítők használatával lehet nedvesíteni. Olyan gyógyszerek használata nem javasolt, amelyek melyek csökkentik a nyáltermelést, ilyenek pl.: orrspray, antidepresszánsok, antihisztaminok stb. A pilokarpin nevű gyógyszer viszont fokozza a nyáltermelést, ha a nyálmirigyek még nem károsodtak súlyosan.
A fogszuvasodás is elkerülhető megfelelő szájhigiénével és állandó fogorvosi ellenőrzésekkel. Az ízületi gyulladást pedig lehetőleg nem szteroid, szükség esetén szteroid gyulladáscsökkentőkkel és fizikoterápiával lehet karban tartani. A komplex konzervatív kezelés egyik legfontosabb gyógymódja a személyre szabott gyógytorna, az ízületek tehermentesítése, az ízületek funkciójának javítása, illetve az izomatrófia elkerülése révén.
(fotó: Dr Skokan Martin és M. Judit)